Deutsches Kinder-Glaukomzentrum Mainz

Inhaltsverzeichnis

1. Glaukom im Kindesalter – eine seltene Erkrankung
2. Symptome, die Sie als Eltern bemerken können
3. Untersuchungen an unserer Klinik
4. Operationsmethoden
5. Ihre Spende an das Kinder-Glaukomzentrum
6. Ein Lied für alle Kinder mit Glaukom und ihre Eltern
7. Publikationen aus dem Kinderglaukom-Zentrum Mainz

Glaukom im Kindesalter – eine seltene Erkrankung

Das Glaukom im Erwachsenenalter kommt in der europäischen Normalbevölkerung mit einer Häufigkeit von 1,4-2,0% vor und zählt damit zu den Volkskrankheiten wie beispielsweise Diabetes mellitus. Viel seltener hingegen tritt das Glaukom bei Kindern auf. In England sind beispielsweise jährlich etwa 5 von 100.000 Neugeborenen betroffen. Glaukome im Kindesalter zählen damit zu den seltenen Erkrankungen. Häufig sind beide Augen betroffen. 

Innerhalb des Schwerpunktes für Glaukome besteht an der Augenklinik der Universitätsmedizin Mainz eine besondere Expertise für Glaukomerkrankungen bei Kindern (kongenitales Glaukom, angeborenes Glaukom, Buphthalmus), weshalb am 09.06.2017 das erste deutsche Kinder-Glaukomzentrum an der Universitätsmedizin Mainz eröffnet wurde.

Die Ursache des angeborenen Glaukoms liegt in einer fehlerhaften Ausdifferenzierung der Abflusswege des Auges (trabekuläres Maschenwerk). Die Erhöhung des Augendruckes kann bereits vor der Geburt bestehen oder entwickelt sich in den ersten Lebensmonaten. Genetische Ursachen sind häufig. Da seltene Erkrankungen nur eine kleine Anzahl an Patienten betreffen, ist die Behandlung durch ein spezialisiertes Zentrum, wie das Mainzer Kinderglaukom-Zentrum, sinnvoll, da hier ein hohes Aufkommen an Kindern mit Glaukom besteht und somit die Erfahrung im Umgang mit der Erkrankung groß ist. Jährlich erfolgen etwa 200 Zuweisungen in die Kinderglaukom-Sprechstunde und 90 Operationen.

Die niedrigen Fallzahlen an Patienten insgesamt erschweren die Zusammenhänge bei der Ursachenforschung oder Wirksamkeit und Sicherheit von Therapiestrategien. Für Deutschland gibt es bisher keine Erkenntnisse zur Häufigkeit des Glaukoms im Kindesalter. Daher sieht sich das Kinderglaukom-Zentrum neben der Versorgung der kleinen Patienten auch in der Pflicht, einen Beitrag zur Forschung zu leisten. Das Register für kindliche Glaukome in Deutschland (ReCG) 2017 wurde mit der Eröffnung des Kinderglaukom-Zentrums auch das Register für kindliche Glaukome ins Leben gerufen. Im Rahmen einer Pilotstudie wurden erste Daten erhoben und (natürlich anonymisiert, d.h. es ist kein Rückschluss auf unsere kleinen PatientInnen möglich) als wissenschaftliche Beiträge veröffentlicht. Diese können unter folgenden Links abgerufen werden: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8830121/, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8745723/. Aktuell wird die Registerstudie zu einer nationalen, multizentrischen (d.h. mit Beteiligung anderer Kliniken und Zentren) Studie ausgeweitet mit dem Ziel, eine möglichst große Gruppe an Kindern mit Glaukom zu erfassen. Hierdurch können neue Erkenntnisse, wie z.B. über die Häufigkeit kindlicher Glaukome in Deutschland, Risikofaktoren, Wirksamkeit von Therapiestrategien, sowie die Auswirkungen des eingeschränkten Sehens auf das alltägliche Leben gewonnen werden. Wenn Sie unser Kinderglaukom-Zentrum besuchen, ist es daher möglich, dass wir auf Sie zukommen und Sie fragen, ob Sie und Ihr Kind Interesse an einer Teilnahme des Registers haben. Die Teilnahme ist freiwillig und es entstehen keine Nachteile für Sie, wenn Sie ablehnen. Sollten Sie einwilligen, führen wir eine etwa 15-minütige Befragung zum Erkrankungsverlauf, Augenerkrankungen in der Familie, zur Schwangerschaft sowie zur Auswirkung der Erkrankung auf das alltägliche Leben Ihres Kindes durch. Häufig können die Kinder schon selbst einige Fragen beantworten. Zusätzliche Untersuchungen werden nicht durchgeführt, da die erhobenen Befunde aus den Routineuntersuchungen verwendet werden. Das Team des Kinderglaukom-Zentrums bedankt sich bei allen teilnehmenden Kindern und Eltern, die damit einen großen Teil zur Verbesserung der Versorgung kindlicher Glaukome in Deutschland beitragen. Sprechen Sie uns gerne an oder schreiben Sie uns eine E-Mail (kinderglaukomregister@unimedizin-mainz.de), wenn Sie Fragen zur Studie oder Teilnahme haben! Teilnehmende Zentren: Augenklinik und Poliklinik der Universitätsmedizin Mainz

Symptome, die Sie als Eltern bemerken können

Ist Ihr Baby lichtscheu?
Tränen die Augen?
Wendet es sich vom Licht ab?
Reibt es die Augen?
Hat Ihr Kind übernormal große („schöne“) Augen?
Schreit Ihr Kind viel?
Hat Ihr Augenarzt den Verdacht auf einen erhöhten Augeninnendruck geäußert?
Haben Sie das Gefühl, die Hornhaut der Augen Ihres Kindes sind grau/trüb? 

Untersuchungen an unserer Klinik

Haben Sie den Verdacht, dass einer oder mehrere dieser Punkte zutreffen könnten, bitten wir Sie, Ihr Kind mit einer Überweisung Ihres Kinder- oder Augenarztes in unserem auf Kinder spezialisiertem Glaukom- und Katarakt-Zentrum vorzustellen.
Hier werden Sie dann zunächst von einem erfahrenen Augenarzt/Augenärztin beraten. Sie dürfen Ihr Kind während der Untersuchung auf Ihrem Schoß oder im Arm halten.
 
Die anfängliche Untersuchung geht in aller Regel relativ schnell. Zunächst werden wir ihr Baby beobachten und dabei feststellen, ob es schon fixieren kann. Dabei kann man meistens schon recht gut die Augenstellung und die Augenoberfläche beurteilen. Zum Beispiel kann dabei festgestellt werden, ob die Augen „groß“ sind und die Hornhaut evtl. trüb ist, und ob Ihr Baby lichtscheu ist.
Der Untersucher/die Untersucherin wird dann bei geschossenem Lid durch Betasten mit beiden Fingern  die Höhe des Augendrucks Ihres Babys abschätzen. Besteht ein Verdacht auf erhöhten Augeninnendruck, und finden sich entsprechende Zeichen  (wie oben angegeben), schlagen wir in aller Regel die Untersuchung Ihres Kindes in Narkose vor. Während Ihr Kind schläft, kann dann eine genauere und komplette augenärztliche Untersuchung erfolgen. Auch der Augeninnendruck wird bereits ganz am Anfang der Narkose gemessen. Während der Narkose werden beide Augen Ihres Kindes gründlich untersucht und vermessen. Sollte sich während der Untersuchung kein auffälliger Befund ergeben, würden wir dies mit Ihnen direkt nach der Untersuchung im Warteraum im 2. OG besprechen.
 
Sollte sich dagegen der Verdacht auf einen erhöhten Augeninnendruck bestätigen, wird der untersuchende Augenarzt Ihnen den Befund vor einer ggf. durchzuführenden Operation zur Augeninnendrucksenkung erläutern. Dabei werden Ihnen alle Ergebnisse der Narkoseuntersuchung mitgeteilt sowie ggf. die Notwendigkeit einer Operation besprochen, denn das angeborene Glaukom ist in aller Regel nur chirurgisch heilbar. Deshalb werden Sie auch bereits vor der Narkoseuntersuchung auf eine mögliche Operation hin aufgeklärt, wenn Glaukomverdacht besteht, ohne dass hierdurch die Entscheidung vorweggenommen wird. Während des Aufklärungsgespräches bitten wir Sie, alle Ihre Fragen an den Augenarzt zu stellen. Sollte Ihr Kind operiert werden müssen, dauert die Operation in aller Regel ca. eine Stunde. Danach wird Ihr Kind in den Aufwachraum gebracht. Sie werden dann dazu gerufen und können am Bett Ihres Kindes sitzen und die Aufwachphase mitbetreuen. Ihr Kind wird danach wieder zurück in die Kinderklinik verlegt, wo die Kinder der Augenklinik in aller Regel eine Nacht bleiben. Ihr Kind bekommt nach der Operation einen Augenverband, der zum Schutz und Heilung einen Tag und in der Nacht verbleibt. Am nächsten Tag werden Sie dann von der Station aus abgerufen, um an einer Visite auf unserer Augenstation 2 teilzunehmen.
  
Hier wird der Verband bei Ihrem Kind abgenommen, und es wird der Befund erhoben. Danach wird Ihnen ein Augentropfenplan mitgegeben, nach dem Sie bitte genau vorgehen. In aller Regel werden Augentropfen 3x täglich verabreicht. Es kann jedoch sein, dass verschiedene Augentropfen auch häufiger appliziert werden müssen. Der Operateur wird mit Ihnen das weitere Vorgehen besprechen, unter anderem auch die nächste erforderliche Kontrolluntersuchung. Diese ist in aller Regel nach 3 bis 4 Wochen nach der Entlassung. Meistens können Sie bereits am  1. oder 2. Tag nach der Operation mit Ihrem Kind nach Hause gehen.

Operationsmethoden

Sonden-Trabekulotomie
Aufgrund des bei dieser Erkrankung schlecht ausdifferenzierten Maschenwerks im Abflusssystem wird bei der Operation der sogenannte Schlemm Kanal sondiert und eröffnet. Dies geschieht über eine umschriebene Strecke.  Dadurch fließt das Kammerwasser wieder gut ab und der Augeninnendruck normalisiert sich. Aus dem Kanal kann manchmal Blut in die Augenkammer zurückfließen, das sich meist schnell aufsaugt. Das ist ein Zeichen dafür, dass der Kanal eröffnet ist. 

360 Grade Trabekulotomie
Bei dieser Operation wird der Kanal mit einem Katheter zunächst erweitert und dann über die gesamte Zirkumferenz eröffnet. Etwas Blut im Auge ist auch bei dieser Operation am 1. Tag normal und wird als Zeichen des Erfolges gewertet.

Kontrollierte Zyklophotokoagulation (Verödung des Ziliarkörpers)
Diese Operation wird manchmal im weiteren Verlauf notwendig. Durch eine umschriebene Behandlung mit Hitze (Laserkoagulation) wird ein Teil des Ziliarkörpers (Produktionsort des Kammerwassers) verödet. So vermindert sich die Produktion von Kammerwasser. Der Augeninnendruck sinkt im weiteren Verlauf ab. Diese Behandlung lässt sich mehrfach wiederholen.

Kältebehandlung des Ziliarkörpers (Zyklokryokoagulation)
Bei sekundären Glaukomen (z.B. nach Entzündungen des Auges) kann eine Kältebehandlung helfen, den Augeninnendruck zu stabilisieren. Dafür wird im Rahmen der Operation ein bestimmter Teil des Ziliarkörpers mit -80 Grad C behandelt und damit die Produktion des Kammerwassers reduziert. Eine Schwellung der Bindehaut ist nach der Operation normal und nicht besorgniserregend. 

Ihre Spende an das Kinder-Glaukomzentrum

Wir freuen uns, wenn Sie die Arbeit des Kinder-Glaukomzentrum Mainz mit einer Spende beim Förderverein WEITBLICK unterstützen.
Durch Ihre Spende tragen Sie aktiv zur weiteren Verbesserung der Versorgung unserer kleinen Patienten Bei und unterstützen Die Forschung bei der Entwicklung von neuen Therapieansätzen.
Bitte geben Sie als Verwendungszweck "Spende Kinder-Glaukomzentrum" an.

Bankverbindung:
WEITBLICK e.V.
Rheinhessen Sparkasse
IBAN: DE44 5535 0010 0029 0013 69
BIC: MALADE51WOR

Wir danken Ihnen für diesen wichtigen Beitrag!

Ein Lied für alle Kinder mit Glaukom und ihre Eltern - Ein Lied, das stark macht!

J-Flat Major weiß wovon er singt. Er selbst und seine Tochter haben beide ein angeborenes Glaukom und sind alte Bekannte im Deutschen Kinder-Glaukomzentrum Mainz. In Strong verarbeitet der Marburger Musiker die zahlreichen Narkoseuntersuchungen und Augen-OPs seiner kleinen Tochter und stellt fest: "You're strong, so strong". Der Song ist dabei nicht nur ein sehr persönliches Trostpflaster, sondern ein stimmungsvoller Mutmacher für alle kleinen Patienten und ihre Eltern, die Ähnliches durchleben.

Musik-Video

Der Song ist außerdem seit Ende 2020 auf allen bekannten Streaming-Plattformen erhältlich ist.

Mehr Infos zu J-Flat Major auf www.j-flat-major.com

Publikationen aus dem Kinderglaukom-Zentrum Mainz:

• Stingl JV, Hoffmann EM. Kindliche Glaukomerkrankungen [Childhood Glaucoma]. Klin Monbl Augenheilkd. 2022 Jul;239(7):929-943. German. doi: 10.1055/a-1838-5018. Epub 2022 May 24. PMID: 35609813.
• Hoffmann EM. 360°-Trabekulotomie beim kindlichen Glaukom [360° trabeculotomy for pediatric glaucoma]. Ophthalmologe. 2020 Mar;117(3):210-214. German. doi: 10.1007/s00347-019-01002-7. PMID: 31713654.
• Aghayeva FA, Schuster AK, Diel H, Chronopoulos P, Wagner FM, Grehn F, Pirlich N, Schweiger S, Pfeiffer N, Hoffmann EM. Childhood glaucoma registry in Germany: initial database, clinical care and research (pilot study). BMC Res Notes. 2022 Feb 10;15(1):32. doi: 10.1186/s13104-022-05921-8. PMID: 35144644; PMCID: PMC8830121.
• Stingl JV, Diederich S, Diel H, Schuster AK, Wagner FM, Chronopoulos P, Aghayeva F, Grehn F, Winter J, Schweiger S, Hoffmann EM. First Results from the Prospective German Registry for Childhood Glaucoma: Phenotype-Genotype Association. J Clin Med. 2021 Dec 21;11(1):16. doi: 10.3390/jcm11010016. PMID: 35011756; PMCID: PMC8745723.
• Pirlich N, Grehn F, Mohnke K, Maucher K, Schuster A, Wittenmeier E, Schmidtmann I, Hoffmann EM. Anaesthetic protocol for paediatric glaucoma examinations: the prospective EyeBIS Study protocol. BMJ Open. 2021 Oct 5;11(10):e045906. doi: 10.1136/bmjopen-2020-045906. PMID: 34610927; PMCID: PMC8493900.
• Strzalkowska A, Pirlich N, Stingl JV, Schuster AK, Rezapour J, Wagner FM, Buse J, Hoffmann EM. Intraocular Pressure Measurement in Childhood Glaucoma under Standardized General Anaesthesia: The Prospective EyeBIS Study. J Clin Med. 2022 May 18;11(10):2846. doi: 10.3390/jcm11102846. PMID: 35628971; PMCID: PMC9144815.
• Hoffmann EM, Aghayeva F, Schuster AK, Pfeiffer N, Karsten M, Schweiger S, Pirlich N, Wagner FM, Chronopoulos P, Grehn F. Results of childhood glaucoma surgery over a long-term period. Acta Ophthalmol. 2022 Mar;100(2):e448-e454. doi: 10.1111/aos.14985. Epub 2021 Aug 6. PMID: 34355860.
• Wagner FM, Schuster AK, Grehn F, Urbanek L, Pfeiffer N, Stingl JV, Hoffmann EM. Twenty-Years of Experience in Childhood Glaucoma Surgery. J Clin Med. 2021 Dec 8;10(24):5720. doi: 10.3390/jcm10245720. PMID: 34945031; PMCID: PMC8708978.
• Diel H, Ding C, Grehn F, Chronopoulos P, Bartsch O, Hoffmann EM. First observation of secondary childhood glaucoma in Coffin-Siris syndrome: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2021 Jan 11;21(1):28. doi: 10.1186/s12886-020-01788-0. Erratum in: BMC Ophthalmol. 2021 Jan 22;21(1):57. PMID: 33430815; PMCID: PMC7802219.
• Arad T, Hoffmann EM, Prokosch-Willing V, Pfeiffer N, Grehn F. XEN-augmented Baerveldt Implantation for Refractory Childhood Glaucoma: A Retrospective Case Series. J Glaucoma. 2019 Nov;28(11):1015-1018. doi: 10.1097/IJG.0000000000001356. PMID: 31460883.